蓝眼睛单侧耳聋是什么病?

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蓝眼睛耳聋症这种疾病在我国发病率还是比较高的,蓝眼睛耳聋症常常出现于青少年人的身上,蓝眼睛耳聋症在医学上的全称是:常染色体隐性遗传性耳聋,又称大前庭水流综合征或蓝眼综合征。本病临床表现多样,而多数表现为听力下降,严重者致全聋。除第V或V、VI、VII对颅神经的功能障碍外,尚可能有脑干和大脑的影响,出现精神、行为异常、智力低下和认知功能障碍以及眼症。

部分可出现眶部与额部畸形,包括眶距变宽、眼裂竖径加宽、下颌过度生长及牙列畸形等。另外还可发生青光眼和黄绿色视,前房浑浊呈间质性或色素性,伴虹膜异常(色素增多变棕红色)或异常前玻璃体放射状线条。

蓝眼睛耳聋症患者可发生先天性白内障,多出现在后部或双侧,玻璃体亦有可见异常。另外,还可出现泪液缺乏以及眼球突出。

根据典型的临床表现不难诊断,但诊断时应与蓝眼综合征的其它类型及常染色体显性或性连锁隐性遗传综合征相鉴别。后者的共同症状为听力下降,包括传导性、感音神经性或混合型;全身症状为智能发育落后、行为异常和运动发育停滞等。

蓝眼睛耳聋症的特点是进行性听力损伤,伴有眶部与额部发育异常为主要特征的耳源性眩晕综合征。耳聋为进行性,最早出现在婴儿期或幼儿期,呈感音神经性者更多,听力丧失主要在4000赫兹频率,双耳进行性完全性耳聋者少见,一般到成年期才完全丧失听觉。耳聋程度和治疗效果各有不同,部分患者仅只轻度听力损失,无需特殊治疗,而多数听力渐进加重,听力损失逐渐加重至全聋。

前庭症状可为先发现听力下降的同时或以后,表现自婴幼儿开始的持续终身的眩晕、平衡失调、恶心、呕吐、步态不稳,其发病与耳内淋巴水肿、内耳内淋巴压增高或内耳感染后膜迷路硬化及内耳半规管内液体滞留有关。儿童病人可有自发性眼球震颤、共济失调、躯干及肢体异常及面部畸形。

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